Задать вопрос Отвечаем на ваши вопросы по глазам

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (ПДС) – это редкое генетически детерминированное заболевание, которое может передаваться и по аутосомно-доминатному типу, и по аутосомно-рецессивному типу, а также сцеплено с полом.

Дистрофические процессы нарушают жизнедеятельность светочувствительных клеток сетчатки, а именно палочек, что приводит к ухудшению сумеречного зрения, периферического черно-белого зрения. ПДС влечет за собой потерю зрения.

Светочувствительные клетки сетчатой оболочки делятся на два подтипа – палочки и колбочки свое название они получили из-за внешнего вида. Колбочки отвечают за остроту зрения и располагаются в основном в центре сетчатки, а палочки разбросаны по всей ее поверхности, но больше всего их на периферии. Они ответственны за периферическое зрение и за зрение в темноте и при низкой освещенности.

Разрушение клеток сетчатки начинается с периферии и прогрессирует на центральные области. Обычно болезнь диагностируют в раннем детстве и уже примерно к 25 годам пациенты становятся инвалидами по зрению. Но также есть вероятность, что болезнь начнет проявлять себя позже. Иногда ПДС поражает один глаз иногда оба. У таких больных высок риск развития глаукомы, помутнения хрусталика и отека сетчатки.

Этиология

До сих пор однозначная причина этого заболевания не выявлена. При изменениях в определенных генах происходит ослабление питание фоторецепторов сетчатки, и они разрушаются. Ряд авторов связывают пигментную дегенерацию сетчатки со склерозом сосудов хориоидеи, когда полностью исчезает сосудисто-капиллярная пластинка. Некоторые полагают, что причина состоит в эндокринных нарушениях, последствиях инфекционных поражений, авитаминозе, и интоксикации. Также немаловажную роль отводят пониженному иммунитету.

Фоторецепторы разрушаются

Фоторецепторы разрушаются

В патогенезе заболевания, на первых этапах появляется разрушение клеток нейроэпителия, а именно палочек. Дегенерация прогрессирует вплоть до полного замещения этих клеток. Вначале процесс затрагивает только периферические области сетчатки, но потом переходит и на центральные участки. Достаточно редко пигментная дегенерация сетчатки поражает преимущественно ее центр – центральная форма ПДС или изменения затрагивают какой-либо отдельный сектор – секторальная форма ПДС.

На место пигментных клеток приходят глиальные клетки и волокна. Происходит перемещение пигментных клеток во внутренние области сетчатой оболочки. В связи с этим в капиллярной сети нарушается кровообращение.

Симптомы

  1. ухудшение зрения в темноте на один глаз или на оба.
  2. уменьшение периферического поля зрения.
  3. повышенная утомляемость глаз.
  4. нарушение ориентации в пространстве при плохой освещенности.
Плохая ориентация в темноте

Плохая ориентация в темноте

Так как болезнь начинается с поражения периферических отделов сетчатки, то первым признаком является ухудшение зрения в темноте и затруднения в ориентации в пространстве. Эти симптомы могут появиться задолго до обнаружения морфологических изменений на сетчатке.

При прогрессировании болезни поле зрения неуклонно снижается и, в конце концов, остается небольшой участок в центре, а периферическое зрение полностью исчезает. Такое зрение называют туннельным. В дальнейшем поражается, и центральная часть сетчатки и острота зрения резко падает, в итоге больной полностью его теряет.

Диагностика

Пигментную дегенерацию сетчатки чаще всего обнаруживают до 18 лет. Часто жалобы на ухудшение сумеречного зрения приводят больного к офтальмологу, и по характерной картине глазного дна врачу не составляет особых трудностей поставить диагноз. При офтальмоскопии обнаруживаются специфические скопления пигмента.

Для составления более детальной картины поражения применяют электроретинографию. Для оценки нарушений полей зрения применяют периметрию.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

Общепринятого и высокоэффективного метода лечения данной патологии не существует. Врачи могут попытаться замедлить процесс дегенерации и попытаться заставить оставшиеся рецепторы взять на себя функции утраченных. Для этого назначаются электро- и магнитная стимуляция.

Используйте биогенные стимуляторы

Используйте биогенные стимуляторы

Из хирургических методов сейчас доступна вазореконструктивная операция. С ее помощью есть вероятность восстановить кровоснабжение фоторецепторов, но эффективность метода ограничена.

Медикаментозное лечение пигментной дегенерации сетчатки направлено на улучшение питания и кровоснабжения сетчатки глаза. Применяют:

  1. сосудорасширяющюю терапию – компламин, инъекции никотиновой кислоты.
  2. витаминную терапию — В1, В2, Вв, В12.
  3. биогенные стимуляторы – инъекции жидкого экстракта алое.
  4. пептидные биорегуляторы – ретиналамин.
Комментировать